Виды

Эритремия это рак или нет

Прогноз при эритремии

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов. Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде.

Оглавление:

Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

  • «Гидроксимочевина»;
  • «Миелобромол»;
  • «Имифос»;
  • «Миелосан»;
  • Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту («Аспирин»). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Источник: http://orake.info/prognoz-pri-eritremii/

Сколько можно прожить с эритремией?

Эритремия – опухолевый процесс кроветворной системы, который является разновидностью хронического лейкоза. Заболевание характеризуется ростом количества эритроцитарной массы, а также увеличением числа тромбоцитов и лейкоцитов. Такое состояние вызывает повышение гемоглобина в крови, что приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

Лечение эритремии важно начинать еще на ранней стадии заболевания, когда только-только выявлены и подтверждены его симптомы. У современной диагностики с этим нет проблем. Тогда потом человеку не придется беспокоиться о прогнозах на жизнь и паниковать из-за того, что у эритремии много общего с онкологическими заболеваниями.

Симптомы эритремии крови

Заболевание имеет три стадии: начальная, эритремическая и анемическая. Каждая из этих стадий характеризуется своеобразной симптоматикой.

Начальная стадия . В этой фазе могут проявляться такие признаки: покраснение кожи и слизистых оболочек, головные боли, дискомфорт пальцев рук и ног. Селезёнка имеет незначительное увеличение. Срок течения стадии – пять лет.

Эритремическая стадия . При пальпации селезёнки отмечается её значительное увеличение. Кровь становится более вязкой, нарушается её свёртываемость. Симптомы болезни становятся агрессивными и выражаются в следующих состояниях:

  • слабость, головные боли;
  • зуд кожи после попадания на неё воды;
  • омертвление тканей верхних и нижних конечностей;
  • болевые ощущения кончиков пальцев;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • тромбоз глубоких сосудов;
  • ишемическая болезнь сердца.

Средняя длительность заболевания – 10 лет, после чего эритремия переходит в более тяжёлую степень.

Анемическая стадия . Увеличиваются риски развития инсульта, инфаркта миокарда и острого тромбоза. Эта стадия опасная тем, что имеет осложнения:

  • острый лейкоз;
  • миелолейкоз;
  • гипопластические изменения кроветворной системы.

Формула крови у больных смещена: анализ указывает на эритроцитемию, нейтрофилёз и панмиелоз.

Эритремия и рак: есть ли связь?

Эритремия или хроническая полицитемия – это хронический лейкоз, который может иметь доброкачественную или злокачественную природу и поражать систему крови. Многие ассоциируют слово «лейкоз» со словосочетанием «рак крови». На самом деле, эритремия поражает кроветворную ткань, тогда как раковые опухоли поражают только соединительные ткани.

Полицитемия имеет хроническое доброкачественное течение, которое длится годами. Однако в любой момент может возникнуть грубое изменение в эритропоэзе, в результате чего болезнь принимает резкую прогрессию и переходит в злокачественную стадию. Очень важно своевременно выявить заболевание, ведь при активном лечении развитие рака может не произойти.

Лечение: от кровопусканий до химиотерапии

Такое заболевание, как эритремия требует лечения в больнице, где имеется гематологический профиль. Тактика терапии зависит от многих факторов: общее состояние больного, стадия развития болезни и гематологические показатели. Лечение эритремии обычно осуществляют следующими методами:

  • кровопускание. Этот метод самый старый и, несмотря на это, его широко используют при лечении полицитемии. Суть проста: с помощью кровопускания снижают количество красных кровяных телец и гемоглобина (до 150 г/л) в крови человека.
  • лечение, направленное для нормализации показателей в формуле крови (гидроксикарбамид, гидроксимочевина, миелосан);
  • антиагрегатная терапия (аспирин, дипиридамол);
  • Интерферон-α2b с цитостатическими препаратами (химиотерапия).

Каждому больному назначается индивидуальное лечение, ведь многие препараты имеют массу противопоказаний, что может привести к осложнению и отягощению заболевания.

Народные средства от эритремии

Больным, страдающим этим недугом, рекомендован отдых, покой и правильное, полноценное питание. Однако следует учитывать, что продукты, которые входят в рацион, не должны усиливать кроветворение.

Поэтому категорически запрещается употребление таких продуктов, как: печень, гречка, шпинат, бобовые, щавель, мясные и рыбные блюда.

На данный момент народная медицина ещё не нашла средств. которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.

Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом. Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день. Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогноз на жизнь

Несмотря на то, что эритремия считается «добрым» раком и имеет доброкачественное течение, при несвоевременном лечении болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. Больные эритремией могут прожить до 20 лет. По каким критериям определяется прогноз заболевания:

  • своевременное и правильное лечение повышает продолжительность жизни;
  • лечение симптоматики повышает качество жизни;
  • уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в формуле крови: чем выше показатели, тем хуже исход для пациента;
  • ответ организма на терапию. Бывает, что эритремия слабо поддаётся лечению или не поддаётся вообще;
  • выраженность поражения костного мозга;
  • тромболитические осложнения. Болезнь очень часто вызывает инфаркт миокарда, инсульт и тромбозы внутренних органов, поэтому летальный исход может наступить от осложнений, которые вызывает эритремия;
  • при отсутствии острого лейкоза продолжительность жизни увеличивается.

Очень важно не терять время при первых признаках болезни и ни в коем случае не бояться услышать страшный диагноз. Если в период болезни строго придерживаться медицинских рекомендаций, то можно прожить длительное время.

Источник: http://zdorovie36i6.com/skolko-mozhno-prozhit-s-eritremiey/

Эритремия – это злокачественная патология крови, сопровождающаяся интенсивной миелопролиферацией, приводящей к появлению в кровяном русле большого числа эритроцитов, а также некоторых других клеток. Эритремию еще называют истинной полицитемией. Иными словами это хронический лейкоз.

Клетки крови, образующиеся в переизбытке, имеют нормальную форму, строение. Из-за того, что число их растет, повышается вязкость, существенно замедляется ток крови, начинают развиваться тромбы. Все это вызывает проблемы с кровоснабжением, приводит к гипоксии, которая нарастает со временем. Первый раз о болезни в конце девятнадцатого века заговорил Вакез, а уже в первое пятилетие двадцатого века Ослер поведал о механизме появления этой патологии крови. Он же и определил эритремию, как отдельную нозологию.

Эритремия причины

Не смотря на то, что об эритремии известно почти полтора века, она по-прежнему плохо изучена, достоверные причины появления неизвестны.

Эритремия МКБ (международная классификация болезней) – D45. Некоторые исследователи сделали вывод во время эпидемиологического мониторинга, что эритремия имеет взаимосвязь с процессами преобразования в стволовых клетках. Они пронаблюдали мутацию тирозинкиназы (JAK2), в которой фенилаланин заменил валин в шестьсот семнадцатой позиции. Такая аномалия – спутник многих болезней крови, но при эритремии происходит особенно часто.

Считается, что к болезни существует семейная предрасположенность. Так, если эритремией болели близкие родственники, шанс получить эту болезнь в будущем возрастает. Существуют и некоторые закономерности возникновения данной патологии. Болеют эритремией преимущественно люди в возрасте (шестьдесят – восемьдесят лет), но все же бывают единичные случаи, когда она развивается у детей, молодых людей. У юных больных эритремия протекает очень тяжело. Мужчины в полтора раза чаще страдают недугом, но среди редких случаев заболеваемости среди молодежи преобладает женский пол.

Среди всех патологий крови, сопровождающихся миелопролиферацией, эритремия – наиболее часто встречающийся хронический недуг. Из ста тысяч людей, истинной полицитемией болеют двадцать девять человек.

Эритремия симптомы

Болезнь эритремия манифестирует медленно, некоторое время человек даже не подозревает, что болен. Со временем заболевание дает о себе знать, в клинике преобладают явления полнокровия, а также связанные с этим осложнения. Так, на коже, а особенно на шее, становятся хорошо заметными набухшие большие вены. Кожа при полицитемии имеет вишневый цвет, особенно выражена такая яркая окраска на открытых участках (лице, кистях). Губы и язык принимают красно-синий оттенок, гиперемирована и конъюнктива (глаза как бы налиты кровью).

Еще один характерный признак эритремии – симптом Купермана, при котором мягкое небо отличается по цвету, а твердое остается прежним. Такие цвета кожа и слизистые получают из-за того, что мелкие сосуды, находящиеся на поверхности, переполняются кровью, ее движение становится медленным. По этой причине почти весь гемоглобин переходит в восстановленную форму.

Второй важный признак – кожный зуд. Он бывает почти у половины людей, болеющих эритремией. Особенно интенсивным этот зуд становится после купания в теплой и горячей воде. Причиной этому становятся высвобождающиеся серотонин, простагландины и гистамин. Часто встречается эритромелалгия. Она ознаменуется очень сильным болезненным жжением на кончиках пальцев. Своеобразная боль сопровождается покраснением и образованием цианотичных пятен. Причина жжения – большое количество тромбоцитов, из-за чего формируются микротромбы.

Эритремия истинная часто сопровождается ростом в размере селезенки. Увеличение этого органа может быть любой степени. Пострадать может и печень. Гепатомегалия в таком случае будет вызвана повышенным кровенаполнением, непосредственным участием печени в процессах миелопролиферации.

В некоторых случаях эритремии отмечается появление язв ДПК, желудка. Язва двенадцатиперстной кишки у таких больных бывает чаще. Это связано с тем, тромбы в сосудах слизистой влекут ухудшение трофики, что снижает способность организма сдерживать рост Helicobacter pylori.

Еще один опасный симптом – развитие в сосудах тромбов. Раньше тромбы становились основной причиной смерти при эритремии. Тромбы формируются у пациентов с этой болезнью из-за чрезмерно высокой вязкости, изменений в стенке сосудов. Это вызывает дефект кровообращения в венах мозга, ног, сосудах селезенки, а также в венечных сосудах. Не смотря на высокую способность организма к тромбообразованию, эритремия может сопровождаться и кровотечениями. Достаточно часто кровотечения бывают из пищеводных вен, десен.

Эритремия может сопровождаться и суставными болями подагрического характера. Причина тому – рост уровня мочевой кислоты. По итогам мониторинга этот симптом отмечает каждый пятый больной эритремией человек. Истинной полицитемии весьма часто сопутствует облитерирующий эндартериит. поэтому больные жалуются на боль в ногах. Боль вызовет и вышеупомянутая эритромелалгия. На гиперплазию КМ указывает боль при давлении или поколачивании плоских костей.

Субъективные симптомы, на которые больной эритремией может указать: усталость, шум, звон в ушах, «мушки» перед глазами, головные боли, плохое зрение, головокружение. одышка. Из-за вязкости крови давление у больных стабильно повышенное. При длительном течении болезни может появиться кардиосклероз. сердечная недостаточность .

Эритремия проходит 3 стадии. При начальной эритроцитоз умеренный, в ККМ – панмиелоз. Сосудистых, органных осложнений еще нет. Незначительно увеличена селезенка. Эта стадия может длиться пять и более лет. В пролиферативной фазе плетора и гепатоспленомегалия выражены ярко из-за миелоидной метаплазии. Больные начинают истощаться. В крови картина бывает разной. Может быть исключительно эритроцитоз или тромбоцитоз с эритроцитозом, или же панмиелоз. Вариант нейтрофилеза и сдвиг влево тоже нельзя исключать. В сыворотке крови мочевая кислота существенно повышена. Эритремия в фазе истощения (третья стадия) характеризуется большой печенью, селезенкой, в которых находят миелодисплазию. В крови растет панцитопения, в ККМ – миелофиброз.

Эритремия сопровождается снижением веса, симптомом «носок и перчаток» (ноги и руки особенно интенсивно меняют цвет). Эритремия сопровождается также высоким давлением, повышенной склонностью к бронхиту. респираторным болезням. Во время трепанобиопсии диагностируется гиперпластический процесс (продуктивного характера).

Эритремия анализ крови

Лабораторные данные при эритремии сильно отличаются от показателей здорового человека. Так, показатель количества эритроцитов существенно увеличен. Гемоглобин крови тоже растет, он может составитьграмм на литр. Цветной показатель при данном заболевании, как правило, ниже единицы, и составляет 0,7 – 0,8. Суммарный объем циркулирующей по организму крови намного больше нормального (в полтора – два с половиной раза). Это происходит из-за роста числа эритроцитов. Гематокрит (соотношение элементов крови с плазмой) тоже стремительно изменяется благодаря повышению эритроцитов. Он может достигать отметки в шестьдесят пять и более процентов. О том, что регенерация эритроцитов при эритремии протекает в ускоренном режиме, свидетельствует высокое число клеток ретикулоцитов. Их процент может достигать пятнадцати – двадцати процентов. В мазке можно найти эритробласты (единичные), в крови обнаруживается полихромазия эритроцитов.

Число лейкоцитов увеличивается тоже, обычно в полтора-два раза. В некоторых случаях лейкоцитоз может быть еще более выраженным. Увеличению способствует резкий рост нейтрофилов, которые достигают семидесяти – восьмидесяти процентов, а иногда и больше. Иногда происходит сдвиг миелоцитарного характера, чаще – палочкоядерного. Фракция эозинофилов тоже растет, иногда вместе с базофилами. Количество тромбоцитов может вырасти до*10 9 л. Иногда тромбоциты могут достичь и больших отметок. Серьезно повышена и вязкость крови. Скорость оседания эритроцитов не превышает двух миллиметров в час. Количество мочевой кислоты тоже повышается, иногда стремительно.

Следует знать, что для постановки диагноза одного лишь анализа крови будет недостаточно. Диагноз «эритремия» ставят на основе клиники (жалоб), высокого гемоглобина, большого количества эритроцитов. Вместе с анализом крови при эритремии делают и исследование костного мозга. В нем можно найти разрастание элементов КМ, в большинстве случаев это происходит из-за клеток-предшественниц эритроцитов. При этом способность созревать у клеток в костном мозге сохраняется на прежнем уровне. Эту болезнь нужно продифференцировать с разными эритроцитозами вторичного характера, которые появляются из-за реактивного раздражения эритропоэза.

Эритремия протекает в форме длительного, хронического процесса. Опасность для жизни сводится к высокому риску кровотечений и формирования тромбов.

Эритремия лечение

В самом начале развития болезни эритремии показаны мероприятия, направленные на общее укрепление: нормальный режим, как труда, так и отдыха, прогулки, сведение к минимуму солнечных ванн, физиотерапевтических мероприятий. Диета при эритремии – молочно-растительная. Животные белки следует ограничить, но не исключить. Нельзя употреблять те продукты, в которых содержится много аскорбиновой кислоты, железа.

Главная цель терапии эритремии – приведение в норму гемоглобина (до ста сорока – ста пятидесяти), а гематокрита – до сорока пяти-сорока шести процентов. Нужно также минимизировать осложнения, которые были вызваны преобразованиями в периферической крови при эритремии: боль в конечностях, недостаток железа, проблемы с кровообращением в мозге, а также органах.

Для того чтобы нормализовать гематокрит с гемоглобином, до сих пор применяют процедуру кровопускания. Объем кровопускания при эритремии – пятьсот миллилитров за один раз. Кровопускание делают раз в двое суток или каждые четыре-пять дней до тех пор, пока вышеуказанные показатели не нормализуются. Этот метод допустим в рамках неотложных мероприятий, так как стимулирует костный мозг, особенно функцию тромбопоэза. С этой же целью может быть использован и эритроцитаферез. При данной манипуляции из кровотока извлекают лишь эритроцитарную массу, возвращая плазму. Делают это зачастую тоже через день, используя особый фильтрационный прибор.

Если эритремия сопровождается интенсивным зудом, ростом лейкоцитарной фракции, а также тромбоцитов, большой селезенкой, болезнями внутренних органов (ЯБЖ или ДПК, ИБС, проблемами в мозговом кровообращении), осложнениями со стороны сосудов (тромбозы артерий, вен), то используют цитостатики. Эти лекарственные средства используют для подавления размножения разных клеток. К ним относят Имифос, Миелосан, а также радиоактивный фосфор (Р32).

Самым эффективным считают фосфор, так как он скапливается в высоких дозах в костях, тем самым угнетает костномозговую функцию, влияет на эритропоэз. Р32 назначают перорально трех-четырехкратно по 2 mC. Интервал между приемом двух доз – от пяти суток до недели. На курс требуется от шести до восьми mC. Если лечение увенчалось успехом, пациента ждет ремиссия на протяжении двух – трех лет. Ремиссия эта как клиническая, так и гематологическая. Если эффект недостаточен, курс проводят повторно через несколько месяцев (обычно три-четыре). От приема этих препаратов может появиться цитопенический синдром, который с большой вероятностью может перерасти даже в остеомиелофиброз, хронический миелолейкоз. Для того чтоб избежать таких неприятных исходов, а также при метаплазии печени, селезенки, необходимо держать под контролем суммарную дозу препарата. Врач должен следить, чтоб пациент не принял более тридцати mC.

Имифос при эритремии выражено угнетает размножение эритроцитов. На курс требуется пятьсот-шестьсот миллиграмм Имифоса. Его вводят по пятьдесят миллиграмм через сутки. Длительность ремиссии – от полугода до полутора лет. Следует помнить, что это средство оказывает пагубное действие на миелоидную ткань (содержит миелотоксины), а это вызывает гемолиз эритроцитов. Именно поэтому данный препарат при эритремии нужно использовать особенно осторожно, если в процесс не втянута селезенка и фракции тромбоцитов, лейкоцитов мало отличаются от нормы.

Миелосан не является средством выбора при эритремии, но его изредка назначают. Данный препарат не используется, если лейко-, тромбоциты по результатам исследования находятся в пределах нормы или же понижены. Как дополнительные средства используют антикоагулянтные лекарства (при наличии тромбоза). Такое лечение производят исключительно под строгим контролем протромбинового индекса (он должен быть не ниже шестидесяти процентов).

Из антикоагулянтов непрямого воздействия пациентам с эритремией дают Фенилин. Его принимают ежедневно по триста миллиграмм. Используют и дезагреганты тромбоцитов (ацетиловой кислоты по пятьсот миллиграмм ежедневно). После приема Аспирина в вену вводят физиологический раствор. Такая последовательность необходима для того, чтобы устранить плетор.

Если эритремию лечат в условиях палатного режима, целесообразно использовать Миелобромол. Назначают каждый день по двести пятьдесят миллиграмм. Когда лейкоциты начинают падать, препарат дают через сутки. Полностью отменяют, когда лейкоциты снижаются до 5*10 2 л. Хлорбутин назначают по восемь – десять миллиграмм перорально. Длительность терапии этим средством при эритремии – около шести недель. Через некоторое время лечение Хлорбутином повторяют. До самого наступления ремиссии больным надо принимать Циклофосфамид ежедневно по сто миллиграмм.

Если при эритремии начинается гемолитическая анемия аутоиммунного генеза, используют глюкокортикостероиды. Предпочтение отдают Преднизолону. Его назначают по тридцать-шестьдесят миллиграмм в сутки. Если такое лечение не дало особых результатов, больному рекомендуют спленэктомию (хирургическая манипуляция по удалению селезенки). Если эритремия перешла в лейкоз с острым течением, его лечат по соответствующей схеме терапии.

Так как почти все железо связано с гемоглобином, другие органы его не получают. Чтобы у больного не было дефицита этого элемента, при эритремии в схему вводят препараты железа. К ним относят Гемофер, Феррум Лек, Сорбифер, Тотема.

Гемофер – это капли, которые назначают по пятьдесят пять капель (два миллилитра) дважды в сутки. Когда уровень железа нормализовался, в целях профилактики дозу снижают вдвое. Минимальный срок лечения при эритремии этим средством составляет восемь недель. Улучшение картины будет заметно через два-три месяца с момента начала терапии Гемофером. Средство иногда может оказывать действие на ЖКТ, вызывая плохой аппетит, тошноту с рвотой, чувство переполненности эпигастрия, запоры или, наоборот, диарею .

Феррум Лек можно вводить только в мышцу, внутривенно нельзя. Перед началом лечения нужно дать тестовую дозу этого лекарственного средства (половину или четверть ампулы). Если в течение четверти часа никаких нежелательных эффектов не выявлено, вводят оставшееся количество препарата. Дозу препарата назначают индивидуально, учитывая показатели дефицита железа. Обычная доза при эритремии – одна-две ампулы средства в сутки (сто – двести миллиграмм). Содержимое двух ампул вводят лишь в том случае, если гемоглобин слишком высокий. Феррум Лек обязательно вводят глубоко, в левую, правую ягодицы поочередно. Чтобы уменьшить боль при введении, препарат колят в наружный квадрант иглой, длина которой составляет не менее пяти сантиметров. После того, как кожа обработана дезсредством, перед введением иглы ее надо сдвинуть на пару сантиметров вниз. Это необходимо для предотвращения обратного вытекания Феррум Лека, которое может привести к окрашиванию кожи. Сразу после укола кожу отпускают, а место инъекции плотно прижимают пальцами с ватой, удерживая так не меньше минуты. Следует обратить внимание на ампулу перед тем, как делать укол: препарат должен выглядеть гомогенным, без осадка. Вводить его следует непосредственно после вскрытия ампулы.

Сорбифер принимают внутрь. Пьют по одной таблетке дважды в сутки перед завтраком и ужином за тридцать минут. Если препарат вызвал побочные эффекты (неприятный привкус в ротовой полости, тошноту), нужно перейти на однократный прием (по одной таблетке). Терапию Сорбифером при эритремии осуществляют под контролем железа в русле. После приведения уровня железа в норму лечение необходимо продолжать еще два месяца. Если случай тяжелый, длительность лечения можно увеличить до четырех – шести месяцев.

Одну ампулу препарата Тотема добавляют в воду или напиток, не содержащий этанол. Пить лучше натощак. Назначают по сто – двести миллиграмм на сутки. Длительность терапии при эритремии – три-шесть месяцев. Тотему не стоит принимать, если эритремии сопутствуют ЯБЖ или ЯДПК, гемолитическая форма анемии, апластическая и сидероахрестическая анемии, гемосидероз, гемохроматоз.

Эритремия может сопровождаться и уратовым диатезом. Он вызывается быстрым разрушением эритроцитов, сопровождающимся попаданием в кровь разнообразных продуктов обмена. Привести ураты в норму при эритремии можно посредством такого медицинского препарата, как Аллопуринол (Милурит). Суточная дозировка средства вариабельна, зависит от тяжести течения, количества в организме мочевой кислоты. Обычно количество препарата колеблется в пределах от ста миллиграмм до одного грамма. Один грамм – это максимальная доза, назначающаяся в исключительных случаях. Зачастую ста – двухсот миллиграмм при диагнозе «эритремия» бывает вполне достаточно. Важно знать, что Милурит (или Аллопуринол) нельзя принимать, если эритремия сопровождается почечной недостаточностью или аллергией к каким-либо составляющим данного медицинского препарата. Лечение должно быть долгим, перерывы между приемами средства более двух суток недопустимы. При лечении эритремии этим средством нужно пить много воды для того, чтобы обеспечить диурез не менее двух литров за сутки. Этот препарат не рекомендуют использовать во время противоопухолевой терапии, так как Аллопуринол делает эти препараты более токсичными. Если же невозможно избежать одновременного приема, дозу цитостатика снижают вдвое. При употреблении Милурита усиливается действие и непрямых антикоагулянтов (в том числе и нежелательные эффекты). Также этот препарат не нужно пить одновременно с препаратами железа, так как это может поспособствовать накоплению элемента в печени.

  • Del.icio.us
  • Digg
  • Technorati
  • Magnolia
  • Newsvine
  • Reddit

Источник: http://vlanamed.com/eritremiya/

Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

Эритремия, или полицитемия — опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец. В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови. Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

Эритремия относится к редким патологиям — в год заболевают всего 29 человек из. Основная группа пациентов — люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

  • мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
  • генетическая предрасположенность — синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
  • ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
  • отравление бензолом;
  • побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
  • у детей — токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки — уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.

Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец. Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается. По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

  • покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
  • пульсирующие головные боли;
  • шум в ушах;
  • жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

  • повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
  • появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
  • быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
  • повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

  • Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
  • Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
  • Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
  • Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
  • Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
  • Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
  • Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
  • Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
  • Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
  • Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
  • Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
  • Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться. Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

  • Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
  • Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
  • Дефицит железа.
  • Частые обмороки.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

  • Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
  • Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
  • Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
  • Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
  • УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
  • Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии — нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови — врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

  • Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
  • Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
  • Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
  • Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
  • Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
  • Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

  • Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
  • Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

  • препаратов, снижающих артериальное давление;
  • средств, поддерживающих здоровье сердца;
  • антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
  • прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь ), но только при острых тромбозах;
  • гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

  • Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
  • Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
  • Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
  • Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
  • Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

  • Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
  • В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
  • Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
  • Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
  • При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.